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一、疾病病因

1、動靜脈畸形

又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種：臨床癥狀除因為占位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。顱內血管雜音明顯。嬰兒期可(ke)出(chu)現腦積水。病死率很(hen)高(gao)，約50%死亡。血液分流量不(bu)大者，心衰(shuai)較輕，可(ke)有(you)反復的一過性(xing)偏(pian)癱。治療困難，可(ke)進(jin)行分期手(shou)術。

2、先天性(xing)顱內囊性(xing)動(dong)脈瘤

在小兒(er)較(jiao)少見。主要(yao)發生于顱底(di)部的(de)頸內動(dong)脈分又，前、后(hou)交(jiao)通(tong)動(dong)脈處(chu)，或椎基底(di)動(dong)脈。動(dong)脈局部的(de)彈力層和肌層變弱，而(er)突出為瘤(liu)，一般在1cm以下(xia)。

3、靜脈血管瘤

較(jiao)常(chang)見(jian)，好發于大(da)腦半球，多見(jian)于年長兒(er)。神(shen)經影(ying)像可見(jian)1毫米(mi)至數厘(li)米(mi)直徑的血管畸形，約15%有鈣化。

4、海綿狀血管瘤(liu)

多見(jian)(jian)于大腦半球，為密集的(de)(de)薄(bo)壁血管(guan)。兒童(tong)期常(chang)無癥狀(zhuang)而被(bei)偶然發(fa)現(xian)。一(yi)般到年長兒或(huo)成人才出(chu)現(xian)癥狀(zhuang)，主要是癲癇、頭痛、腦內出(chu)血。常(chang)見(jian)(jian)家族(zu)性病例(li)，為顯性遺傳。本病也(ye)可見(jian)(jian)視網膜、肝、腎、皮膚的(de)(de)相似海(hai)綿(mian)狀(zhuang)血管(guan)瘤(liu)。

二、臨床表現

1、搏動性頭痛：位(wei)于(yu)病側，可伴顱內血(xue)管雜音。

2、出血：常為首發癥狀，表(biao)現為蛛網膜下腔出血或腦內血腫。

3、癲癇：可為首發癥狀或見于出血后，多為全身(shen)性(xing)發作(zuo)或局(ju)限性(xing)發作(zuo)，局(ju)限性(xing)發作(zuo)有定(ding)位(wei)意義。

4、伴隨癥狀：幕上病變者(zhe)可有(you)精神異常，偏癱(tan)、失語、失讀、失算等。幕下(xia)者(zhe)多見(jian)眩暈、復視、眼顫及步態不穩等。

三、治療方法

隨(sui)著醫學(xue)的不斷進步，腦血管畸形(xing)的診治(zhi)(zhi)水平(ping)已(yi)(yi)大(da)有(you)(you)提高，治(zhi)(zhi)療(liao)方(fang)(fang)(fang)法(fa)(fa)目(mu)前已(yi)(yi)有(you)(you)多種，醫生會根據患者的身體狀況、病灶所在位置及嚴重程(cheng)度選(xuan)擇(ze)最適當的治(zhi)(zhi)療(liao)方(fang)(fang)(fang)法(fa)(fa)。常用的方(fang)(fang)(fang)法(fa)(fa)有(you)(you)血管內栓(shuan)塞、手術切(qie)除、立體定(ding)向(xiang)放射治(zhi)(zhi)療(liao)等。

1、顯微外科(ke)手(shou)術(shu)直接(jie)切除病灶，是最為(wei)直接(jie)和(he)徹底的(de)治療方法。但(dan)對于體積較(jiao)大、位置深在、存在深部(bu)供血(xue)和(he)引流的(de)病灶，手(shou)術(shu)風險較(jiao)大，致殘(can)率(lv)高；

2、立(li)體定(ding)向放射(she)外科治療利用現代立(li)體定(ding)向技術和計算機功能，將(jiang)高(gao)能量射(she)線聚焦于病灶，使畸形(xing)血管團閉塞。然而存在(zai)延遲效應，病灶依然存在(zai)再出血風險；

3、血管內栓塞則(ze)因具有(you)創傷小、術后恢復快、為手術切除或放射治療提供有(you)利條件等(deng)優點，已(yi)成為國(guo)內外治療腦血管畸(ji)形不可或缺(que)的重要(yao)措施之(zhi)一(yi)。

對于血流量高、體積大、位于重要功能區的腦血管畸形，可選擇分次介入栓塞或復合手術治療；對(dui)于那些(xie)位于位置淺表(biao)腦表(biao)面、位于非重要功能區者，可選擇手術(shu)切(qie)(qie)除；對(dui)于那些(xie)無法行血(xue)管內(nei)栓塞和手術(shu)切(qie)(qie)除或治療后殘(can)留的血(xue)管畸(ji)形，可采用立(li)體定向放射(she)治療；對(dui)于年齡較(jiao)大、癥狀較(jiao)輕的患者可采取隨訪觀(guan)察，同時注(zhu)意養(yang)成良好(hao)的生活方式(shi)，避免熬(ao)夜、勞累和情緒激動(dong)。

四、遺傳性

腦血管(guan)畸形(xing)是一種比較(jiao)常見的(de)(de)先天性的(de)(de)神(shen)經系統疾(ji)病，目前(qian)認為有(you)一定的(de)(de)遺(yi)傳幾(ji)率，但(dan)是這種幾(ji)率并(bing)不(bu)高。建議有(you)這方面顧慮的(de)(de)人，首先要明確自身的(de)(de)情(qing)況，因為腦血管(guan)畸形(xing)有(you)很多(duo)不(bu)同的(de)(de)種類，在備孕之前(qian)到(dao)(dao)專業的(de)(de)產前(qian)咨詢醫生處(chu)進行(xing)相(xiang)關的(de)(de)評估和咨詢，在懷孕早(zao)期中期和晚(wan)期進行(xing)對胎(tai)兒(er)的(de)(de)相(xiang)關檢查，來(lai)明確胎(tai)兒(er)是否患(huan)有(you)這種疾(ji)病，以達到(dao)(dao)預防腦血管(guan)疾(ji)病遺(yi)傳的(de)(de)目的(de)(de)。