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一、疾病病因

1、動靜脈畸形

又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種：臨床癥狀除因為占位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。顱內血管雜音明顯。嬰兒期可(ke)出現腦積水。病死率很高(gao)，約50%死亡。血(xue)液分流量不(bu)大者，心(xin)衰較(jiao)輕，可(ke)有反復(fu)的一(yi)過性偏癱(tan)。治(zhi)療困難(nan)，可(ke)進行分期手術。

2、先天性顱內(nei)囊(nang)性動脈(mo)瘤

在(zai)小兒較少見。主要發(fa)生于顱(lu)底部的頸內動(dong)脈分(fen)又，前(qian)、后交通(tong)動(dong)脈處，或(huo)椎(zhui)基底動(dong)脈。動(dong)脈局部的彈力層(ceng)和肌層(ceng)變弱，而突出為瘤，一(yi)般(ban)在(zai)1cm以(yi)下。

3、靜脈血管瘤

較常見，好發于(yu)(yu)大(da)腦半球，多見于(yu)(yu)年長兒(er)。神經影像可(ke)見1毫米至數厘米直徑的血(xue)管畸形，約15%有鈣化。

4、海(hai)綿狀血管瘤

多見于大腦半球，為(wei)密集的(de)薄(bo)壁血(xue)管(guan)。兒(er)童期常無癥狀而被偶然發現(xian)(xian)。一般(ban)到年(nian)長兒(er)或(huo)成人才出現(xian)(xian)癥狀，主要是(shi)癲癇、頭痛、腦內出血(xue)。常見家族(zu)性病例，為(wei)顯(xian)性遺傳。本病也可見視網(wang)膜、肝、腎、皮膚的(de)相似海綿狀血(xue)管(guan)瘤。

二、臨床表現

1、搏動性頭痛：位于病側，可(ke)伴顱內血管雜音。

2、出血：常為首發癥狀，表現(xian)為蛛網膜下(xia)腔出血或腦(nao)內血腫。

3、癲癇：可為首發(fa)癥狀或見于出血后，多為全(quan)身性發(fa)作(zuo)或局限性發(fa)作(zuo)，局限性發(fa)作(zuo)有(you)定位意(yi)義。

4、伴隨癥狀：幕上(shang)病變者可有精(jing)神異常，偏癱、失語、失讀(du)、失算等(deng)。幕下者多見眩(xuan)暈、復視、眼(yan)顫及(ji)步態(tai)不(bu)穩等(deng)。

三、治療方法

隨著醫(yi)學的(de)(de)不斷進步，腦血(xue)管(guan)畸形(xing)的(de)(de)診治(zhi)(zhi)(zhi)水平已大(da)有提高，治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)方法目(mu)前已有多種，醫(yi)生會根據患者的(de)(de)身(shen)體狀況(kuang)、病(bing)灶所在(zai)位置及嚴重程度選擇最適當的(de)(de)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)方法。常用的(de)(de)方法有血(xue)管(guan)內栓塞、手(shou)術切除、立(li)體定(ding)向放射(she)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)等(deng)。

1、顯微外科手(shou)術直(zhi)接切除病(bing)灶，是(shi)最為(wei)直(zhi)接和徹底的治療(liao)方法。但對于體積較大、位置深在、存(cun)在深部(bu)供血和引流(liu)的病(bing)灶，手(shou)術風險較大，致殘(can)率高；

2、立體定(ding)向(xiang)放射外科治療利用現代(dai)立體定(ding)向(xiang)技術和計算機功能(neng)，將高能(neng)量射線聚焦于病灶(zao)，使畸(ji)形血(xue)管團(tuan)閉塞。然而存在(zai)(zai)延遲(chi)效(xiao)應(ying)，病灶(zao)依然存在(zai)(zai)再出血(xue)風險；

3、血管(guan)內栓塞則因(yin)具有創傷(shang)小、術(shu)后(hou)恢復(fu)快(kuai)、為手(shou)術(shu)切除或放射(she)治(zhi)(zhi)療(liao)提供有利條(tiao)件等優點，已成為國(guo)內外治(zhi)(zhi)療(liao)腦血管(guan)畸(ji)形不可(ke)或缺(que)的重(zhong)要措施之一。

對于血流量高、體積大、位于重要功能區的腦血管畸形，可選擇分次介入栓塞或復合手術治療；對于(yu)(yu)那些(xie)位于(yu)(yu)位置淺表腦表面、位于(yu)(yu)非重要功能(neng)區者(zhe)，可選(xuan)擇手術(shu)切除；對于(yu)(yu)那些(xie)無法行血(xue)管(guan)內栓塞(sai)和(he)手術(shu)切除或治(zhi)(zhi)療后(hou)殘留的血(xue)管(guan)畸形，可采用(yong)立(li)體定向放射治(zhi)(zhi)療；對于(yu)(yu)年(nian)齡較(jiao)大、癥狀較(jiao)輕(qing)的患者(zhe)可采取隨(sui)訪(fang)觀察(cha)，同(tong)時注意(yi)養成良好的生活方式，避免熬夜(ye)、勞累和(he)情緒激動。

四、遺傳性

腦(nao)血(xue)管(guan)畸(ji)形是一種(zhong)(zhong)比較常(chang)見的(de)先天(tian)性的(de)神經系統疾(ji)(ji)病，目前認為有(you)一定的(de)遺傳幾(ji)率，但是這(zhe)種(zhong)(zhong)幾(ji)率并不高。建議(yi)有(you)這(zhe)方面顧慮的(de)人，首(shou)先要(yao)明確自(zi)身(shen)的(de)情(qing)況(kuang)，因為腦(nao)血(xue)管(guan)畸(ji)形有(you)很(hen)多不同的(de)種(zhong)(zhong)類，在備孕(yun)之前到專業的(de)產前咨(zi)詢醫生處(chu)進(jin)(jin)行相(xiang)關的(de)評估和咨(zi)詢，在懷孕(yun)早期(qi)中期(qi)和晚期(qi)進(jin)(jin)行對胎(tai)兒的(de)相(xiang)關檢查，來明確胎(tai)兒是否患有(you)這(zhe)種(zhong)(zhong)疾(ji)(ji)病，以達到預(yu)防腦(nao)血(xue)管(guan)疾(ji)(ji)病遺傳的(de)目的(de)。