腦性癱瘓(cerebral palsy)，簡稱腦癱，通常是指在出生前到出生后一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙。臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自主運動和共濟失調等為特征，常伴有感覺、認知、交流、行為等障礙和繼發性骨骼肌肉異常，并可有癲癇發作。出生1個月后各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙，有時又稱為獲得性腦癱（acquired cerebral palsy），約占小兒腦性癱瘓的10%。腦性癱瘓的發病率約為1.2-2.5 ‰（每千活產兒）。

病理

病理改(gai)變與病因(yin)及發(fa)育中的(de)(de)腦(nao)(nao)對(dui)各種致(zhi)病因(yin)素的(de)(de)易損傷(shang)性有關。妊娠早期(qi)致(zhi)病因(yin)素主要引(yin)起神經元(yuan)增殖和(he)移(yi)行(xing)異常，可(ke)發(fa)生無腦(nao)(nao)回(hui)、巨(ju)腦(nao)(nao)回(hui)、多(duo)小腦(nao)(nao)回(hui)、腦(nao)(nao)裂(lie)畸形及神經元(yuan)異位。

在早(zao)產兒中最常(chang)見的(de)病理(li)改變(bian)是(shi)腦(nao)(nao)室周圍(wei)白(bai)質軟(ruan)化和腦(nao)(nao)室周圍(wei)出(chu)血性梗塞。足月兒中的(de)病理(li)類型(xing)復雜多樣，常(chang)與缺(que)氧缺(que)血性腦(nao)(nao)損傷有關。大理(li)石(shi)狀態則(ze)是(shi)在基底節(jie)和丘(qiu)腦(nao)(nao)中出(chu)現神(shen)經元(yuan)丟失和神(shen)經膠(jiao)質增生，并伴有髓鞘化增加，從而呈(cheng)現出(chu)大理(li)石(shi)樣紋理(li)，是(shi)核(he)黃疸的(de)典型(xing)改變(bian)，也見于(yu)缺(que)氧缺(que)血性腦(nao)(nao)損傷。

腦癱兒的癥狀

腦(nao)(nao)(nao)性(xing)癱(tan)瘓的(de)癥狀(zhuang)在嬰兒(er)期(qi)表(biao)(biao)現(xian)，常以(yi)異常姿勢(shi)和(he)運動發(fa)育落(luo)后(hou)為主(zhu)訴。雖然患兒(er)的(de)腦(nao)(nao)(nao)損(sun)害或者腦(nao)(nao)(nao)發(fa)育異常是非進展(zhan)性(xing)的(de)，隨著腦(nao)(nao)(nao)損(sun)傷的(de)修復(fu)和(he)發(fa)育過(guo)程，其臨(lin)床(chuang)表(biao)(biao)現(xian)常有(you)改(gai)變。如嚴(yan)重新生(sheng)兒(er)缺血缺氧性(xing)腦(nao)(nao)(nao)病(bing)，在嬰兒(er)早期(qi)常表(biao)(biao)現(xian)為肌(ji)(ji)張(zhang)(zhang)力低下，以(yi)后(hou)逐(zhu)漸轉(zhuan)變為肌(ji)(ji)張(zhang)(zhang)力增高(gao)。平衡(heng)功能障礙需嬰兒(er)發(fa)育到(dao)坐甚至站立(li)時才能表(biao)(biao)現(xian)出(chu)來。關節攣縮和(he)脊柱畸形等繼發(fa)改(gai)變也是逐(zhu)漸發(fa)展(zhan)出(chu)來的(de)。可(ke)以(yi)伴(ban)有(you)癲(dian)癇、智力低下、感覺(jue)障礙、行為障礙等。這些伴(ban)隨疾(ji)病(bing)有(you)時也可(ke)能成為腦(nao)(nao)(nao)癱(tan)兒(er)童的(de)主(zhu)要(yao)殘疾(ji)。

臨床上根據(ju)運動障礙的(de)性質可分為(wei)(wei)痙攣型、不(bu)隨意運動型、共濟失調型、肌張力(li)低下(xia)(xia)型和混合(he)型等，并根據(ju)受(shou)累的(de)肢體分布，分為(wei)(wei)單(dan)癱、偏(pian)癱、雙癱、三(san)肢癱和四肢癱等類(lei)型。以下(xia)(xia)介紹常見(jian)的(de)幾種特殊的(de)臨床綜合(he)征。

1、痙攣(luan)性偏癱(Spastic hemiplegia)

最常(chang)(chang)見(jian)，為一(yi)側肢(zhi)(zhi)體(ti)(ti)受(shou)累(lei)，多數上肢(zhi)(zhi)較下(xia)肢(zhi)(zhi)嚴重，遠端較近端重，而(er)面部常(chang)(chang)無(wu)受(shou)累(lei)。患兒多在3月后才(cai)出現明(ming)顯癥狀(zhuang)，表(biao)現為患側肢(zhi)(zhi)體(ti)(ti)少動、持(chi)續(xu)性(xing)握(wo)拳(quan)、握(wo)持(chi)反射不消失、前(qian)臂呈屈曲旋(xuan)前(qian)狀(zhuang)姿勢、畫(hua)圈步(bu)態等。部分(fen)患者受(shou)累(lei)肢(zhi)(zhi)體(ti)(ti)最初可能表(biao)現為肌張力低(di)下(xia)，以后才(cai)轉(zhuan)為痙攣狀(zhuang)態。此(ci)型常(chang)(chang)伴(ban)有智力低(di)下(xia)和癲癇。癲癇發(fa)作為部分(fen)性(xing)或(huo)繼發(fa)全(quan)身性(xing)發(fa)作。斜視很常(chang)(chang)見(jian)。

2、痙攣性(xing)雙(shuang)癱 (Spastic diplegia)

以雙(shuang)下(xia)(xia)(xia)肢(zhi)(zhi)肌(ji)張力增高為(wei)突出表(biao)現。此型多見于早(zao)產兒(er)。患(huan)(huan)(huan)兒(er)常(chang)在1-3月內表(biao)現為(wei)雙(shuang)下(xia)(xia)(xia)肢(zhi)(zhi)肌(ji)張力低下(xia)(xia)(xia)。繼之為(wei)所謂肌(ji)張力不全期，患(huan)(huan)(huan)兒(er)在立(li)位(wei)并(bing)且足(zu)底(di)觸及檢(jian)查床面時(shi)(shi)將誘(you)發雙(shuang)下(xia)(xia)(xia)肢(zhi)(zhi)強直性伸直并(bing)交叉呈剪(jian)(jian)刀(dao)狀。最后進入痙攣期，髖(kuan)與膝關節屈(qu)曲(qu)、下(xia)(xia)(xia)肢(zhi)(zhi)內旋、剪(jian)(jian)刀(dao)步態(tai)，嚴重者不能(neng)獨立(li)行走。上(shang)肢(zhi)(zhi)受累較輕，常(chang)表(biao)現為(wei)行走時(shi)(shi)上(shang)肢(zhi)(zhi)姿勢異常(chang)，但手的(de)功能(neng)受累不明顯。此型合并(bing)癲癇(xian)較少，約占1/5。約2/3患(huan)(huan)(huan)者智(zhi)力正常(chang)或臨界(jie)狀態(tai)。斜視很常(chang)見。

3、痙攣性四肢(zhi)癱 (Spastic quadriplegia)

多見于嚴重窒息(xi)的患兒(er)。四肢肌張力均增高，常呈(cheng)角弓反張狀。可伴(ban)有核上性球麻(ma)痹(bi)，表現為(wei)吞咽(yan)和(he)(he)構音(yin)障礙。約半(ban)數患兒(er)伴(ban)有癲癇和(he)(he)智力低下(xia)。

4、不隨意運動(dong)型(dyskinetic CP)

約(yue)占10%，缺氧性(xing)腦損傷和新生兒核黃(huang)疸為(wei)主要(yao)病(bing)因。嬰兒早(zao)期(qi)多(duo)有(you)肌張(zhang)力(li)低下，以(yi)后(hou)逐漸出現錐體外系癥狀，如(ru)或手足徐動等表現。患兒可有(you)流涎、吞(tun)咽(yan)困難、語言障(zhang)礙等。下肢深(shen)腱反射正(zheng)常或增強。可有(you)持續性(xing)原始(shi)反射。智力(li)大多(duo)正(zheng)常或臨界狀態。約(yue)1/4患者(zhe)伴有(you)癲癇(xian)。由核黃(huang)疸引(yin)起者(zhe)多(duo)表現為(wei)手足徐動、感覺性(xing)耳聾(long)、牙釉(you)質(zhi)發育不良等。

5、共濟失(shi)調型(Ataxia CP)

約占10%。嬰兒期表現為(wei)肌張(zhang)力(li)低(di)下(xia)、平衡(heng)障礙、運動發育落后(hou)等。至幼兒期可(ke)發現辨距不良、意向(xiang)性(xing)震(zhen)顫等體征。多無錐體束征。智(zhi)力(li)低(di)下(xia)不少見但(dan)多不嚴重。

腦癱治療的方法

治療(liao)(liao)計劃應以最大限度(du)地改善患兒功能并(bing)提高其(qi)生活質(zhi)量為目(mu)標(biao)，盡可(ke)能減少(shao)繼發性關節畸形和軟(ruan)組織(zhi)攣縮，盡量推遲或避免(mian)手術治療(liao)(liao)。常用(yong)的(de)治療(liao)(liao)方法包括：

1、物理治療

通過增加關節活動(dong)度，調整肌(ji)張力(li)(li)，提高運動(dong)控(kong)制能(neng)力(li)(li)、協調能(neng)力(li)(li)、力(li)(li)量和耐力(li)(li)等來改善運動(dong)功(gong)能(neng)，增強(qiang)生活自(zi)理能(neng)力(li)(li)。常(chang)用的技術包(bao)括：體(ti)位性治療、軟組織牽伸(shen)、調整肌(ji)張力(li)(li)技術、功(gong)能(neng)性主動(dong)活動(dong)強(qiang)化訓(xun)練、肌(ji)力(li)(li)和耐力(li)(li)訓(xun)練、平衡和協調控(kong)制、物(wu)理因子輔(fu)助治療（理療）等等。

2、作業治療

作業(ye)治療主要包括手的(de)精細功能(neng)訓(xun)練、日(ri)常(chang)生活(huo)活(huo)動能(neng)力(li)訓(xun)練、支具(ju)(ju)和輔助具(ju)(ju)的(de)制(zhi)作及生活(huo)環(huan)境(jing)設施的(de)簡單改造(zao)等等。

3、矯(jiao)形器的應用

在康(kang)復(fu)治(zhi)療中常配(pei)合使用矯(jiao)形(xing)器，以達(da)到(dao)限制(zhi)關節異常活動、提(ti)高穩(wen)定性、協助(zhu)控制(zhi)肌(ji)肉(rou)痙(jing)攣、保持肌(ji)肉(rou)長度、預防畸(ji)形(xing)、輔助(zhu)改善運動功能等目的(de)(de)。矯(jiao)形(xing)器的(de)(de)應(ying)用關鍵在于根(gen)據(ju)患兒(er)的(de)(de)個體(ti)情況選擇最(zui)佳佩帶時期和(he)類型，因此，應(ying)由(you)康(kang)復(fu)醫師、治(zhi)療師和(he)矯(jiao)形(xing)師共同商榷(que)決(jue)定。

4、言語治療

由醫(yi)師和言語(yu)治療(liao)師評定后，根據不同(tong)言語(yu)障(zhang)礙(ai)類型進行(xing)治療(liao)，如下頜、口唇、舌肌、軟腭等運動控制訓練(lian)，以及(ji)理解和表達(da)能力訓練(lian)。

5、心(xin)理(li)行為治療

腦癱患(huan)兒(er)(er)有時伴發異常的(de)心理(li)(li)行為(wei)問題，如自閉、多動、情緒不(bu)穩(wen)等癥狀。健康(kang)的(de)家(jia)庭環境，增(zeng)加與同齡兒(er)(er)交往，以(yi)及盡早(zao)進(jin)行心理(li)(li)行為(wei)干預是防治(zhi)心理(li)(li)行為(wei)疾患(huan)的(de)關鍵。

家庭訓練計劃

治療(liao)(liao)師應為患兒(er)及(ji)其(qi)家(jia)長制定家(jia)庭訓練(lian)(lian)計(ji)(ji)劃。該計(ji)(ji)劃重(zhong)(zhong)點(dian)應放在提高功能(neng)和(he)防止(zhi)繼發(fa)殘損方(fang)面，但是對于(yu)特(te)別嚴重(zhong)(zhong)的(de)(de)(de)(de)患兒(er)，易化(hua)護理及(ji)減輕(qing)家(jia)庭負擔應是主(zhu)要目標。通常包(bao)括：對患兒(er)病情(qing)的(de)(de)(de)(de)了(le)解以(yi)及(ji)日常生活(huo)的(de)(de)(de)(de)安排；針對性的(de)(de)(de)(de)肌力和(he)關節活(huo)動度訓練(lian)(lian)；痙攣肌的(de)(de)(de)(de)牽(qian)伸(shen)治療(liao)(liao)；功能(neng)性主(zhu)動活(huo)動的(de)(de)(de)(de)強化(hua)訓練(lian)(lian)；輔助用具如矯(jiao)形器(qi)、椅(yi)子、站立(li)架(jia)及(ji)輪椅(yi)的(de)(de)(de)(de)使用等(deng)等(deng)。

1、特殊教育

小(xiao)兒康復治療還(huan)應包含針對不同智(zhi)力水平的(de)特殊教育，因此，建立融醫療、保育和教育為一體(ti)的(de)機構，是為患兒提供全面的(de)連(lian)續性服務的(de)很好(hao)模式。

2、藥物治療

常用的藥物有腦神經營養藥、肌肉松弛劑等。藥(yao)物治(zhi)(zhi)療只(zhi)有(you)在(zai)必要時(shi)才使用，它不(bu)能(neng)(neng)替代功能(neng)(neng)性訓練。大(da)(da)量研究和臨床實踐已(yi)證明：A型肉毒毒素肌肉注(zhu)(zhu)射是一(yi)種安全有(you)效(xiao)治(zhi)(zhi)療痙攣的方法(fa)。一(yi)般降低痙攣效(xiao)果(guo)可維持3~8個月，此(ci)時(shi)應及時(shi)開展(zhan)個體化的綜合性治(zhi)(zhi)療，如功能(neng)(neng)性肌力(li)訓練、軟組織牽拉、佩帶矯形器等等，充分發揮肌張力(li)減退帶來的最大(da)(da)康復機(ji)遇。注(zhu)(zhu)射后(hou)4~6個月痙攣會(hui)逐漸(jian)升高，但(dan)通常(chang)運動功能(neng)(neng)改善的效(xiao)果(guo)不(bu)會(hui)消失，必要時(shi)可再次注(zhu)(zhu)射。

3、手術治療

當肌肉(rou)嚴重攣縮和關節畸形時，可(ke)選擇矯(jiao)形手(shou)術(shu)，且應(ying)盡量(liang)在(zai)一次(ci)手(shou)術(shu)中完成(cheng)所有(you)需要矯(jiao)形的(de)部位(wei)，以便術(shu)后更(geng)好地(di)改善功能。對(dui)于下肢(zhi)肌肉(rou)廣泛痙攣且肌力基本(ben)正常的(de)患兒，可(ke)采用選擇性脊神經后根切斷(duan)術(shu)。無(wu)論何種手(shou)術(shu)，在(zai)手(shou)術(shu)實(shi)施的(de)前后，應(ying)有(you)規范的(de)康復治療方(fang)案與(yu)之相配。

總之(zhi)，在充分認(ren)識患兒的(de)病理性問題(ti)和各種(zhong)方法適應(ying)證的(de)基礎上，明(ming)確(que)治(zhi)療目的(de)，正確(que)合(he)理地制(zhi)定康復治(zhi)療計劃是提高療效的(de)關鍵。