腦性癱瘓(cerebral palsy)，簡稱腦癱，通常是指在出生前到出生后一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙。臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自主運動和共濟失調等為特征，常伴有感覺、認知、交流、行為等障礙和繼發性骨骼肌肉異常，并可有癲癇發作。出生1個月后各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙，有時又稱為獲得性腦癱（acquired cerebral palsy），約占小兒腦性癱瘓的10%。腦性癱瘓的發病率約為1.2-2.5 ‰（每千活產兒）。

病理

病(bing)理改變與病(bing)因及發育(yu)中的(de)腦(nao)對各種(zhong)致病(bing)因素(su)的(de)易損傷性有關。妊娠(shen)早期致病(bing)因素(su)主要引起(qi)神經元增殖和(he)移行(xing)異常，可(ke)發生無腦(nao)回(hui)、巨腦(nao)回(hui)、多小(xiao)腦(nao)回(hui)、腦(nao)裂(lie)畸形(xing)及神經元異位。

在早產兒(er)中最常(chang)見的病理(li)改(gai)變是(shi)腦(nao)室周圍白質軟(ruan)化(hua)和腦(nao)室周圍出(chu)血(xue)性梗(geng)塞。足月(yue)兒(er)中的病理(li)類(lei)型(xing)復(fu)雜多樣(yang)，常(chang)與缺(que)氧(yang)缺(que)血(xue)性腦(nao)損傷有關(guan)。大理(li)石狀態則是(shi)在基(ji)底節和丘腦(nao)中出(chu)現(xian)神(shen)經(jing)元丟失(shi)和神(shen)經(jing)膠(jiao)質增生，并伴(ban)有髓鞘化(hua)增加，從而(er)呈現(xian)出(chu)大理(li)石樣(yang)紋(wen)理(li)，是(shi)核(he)黃疸的典(dian)型(xing)改(gai)變，也見于缺(que)氧(yang)缺(que)血(xue)性腦(nao)損傷。

腦癱兒的癥狀

腦性(xing)癱(tan)(tan)瘓的(de)(de)癥狀在嬰(ying)(ying)兒期表(biao)(biao)現(xian)，常以異常姿勢(shi)和運動發育落后為(wei)主訴。雖然患兒的(de)(de)腦損(sun)害或者(zhe)腦發育異常是(shi)非進展(zhan)性(xing)的(de)(de)，隨著腦損(sun)傷的(de)(de)修復和發育過程，其臨床表(biao)(biao)現(xian)常有(you)改變(bian)。如嚴(yan)重新(xin)生兒缺(que)血缺(que)氧(yang)性(xing)腦病，在嬰(ying)(ying)兒早期常表(biao)(biao)現(xian)為(wei)肌(ji)張(zhang)力(li)低(di)下(xia)，以后逐漸轉變(bian)為(wei)肌(ji)張(zhang)力(li)增高。平衡功能(neng)障(zhang)礙需嬰(ying)(ying)兒發育到坐甚至(zhi)站立時才能(neng)表(biao)(biao)現(xian)出來。關節攣縮和脊柱畸形(xing)等繼發改變(bian)也(ye)是(shi)逐漸發展(zhan)出來的(de)(de)。可以伴(ban)有(you)癲癇、智力(li)低(di)下(xia)、感覺(jue)障(zhang)礙、行為(wei)障(zhang)礙等。這些伴(ban)隨疾病有(you)時也(ye)可能(neng)成(cheng)為(wei)腦癱(tan)(tan)兒童的(de)(de)主要殘(can)疾。

臨(lin)床(chuang)(chuang)上根(gen)據(ju)運動障礙的(de)性質(zhi)可(ke)分(fen)為痙攣(luan)型(xing)、不(bu)隨(sui)意運動型(xing)、共濟失(shi)調型(xing)、肌張力(li)低(di)下型(xing)和(he)混合(he)型(xing)等，并(bing)根(gen)據(ju)受累的(de)肢體分(fen)布，分(fen)為單癱(tan)(tan)、偏癱(tan)(tan)、雙癱(tan)(tan)、三肢癱(tan)(tan)和(he)四肢癱(tan)(tan)等類型(xing)。以下介紹常見的(de)幾(ji)種(zhong)特殊的(de)臨(lin)床(chuang)(chuang)綜合(he)征。

1、痙攣性(xing)偏癱(Spastic hemiplegia)

最常見(jian)(jian)，為(wei)一(yi)側(ce)肢(zhi)體受(shou)累(lei)，多數(shu)上肢(zhi)較(jiao)下(xia)肢(zhi)嚴重(zhong)(zhong)，遠端(duan)較(jiao)近端(duan)重(zhong)(zhong)，而面(mian)部常無受(shou)累(lei)。患(huan)兒多在(zai)3月后才(cai)(cai)出現明顯癥(zheng)狀，表現為(wei)患(huan)側(ce)肢(zhi)體少動、持(chi)續性(xing)(xing)(xing)握拳、握持(chi)反(fan)射不消(xiao)失、前臂呈屈曲旋前狀姿勢、畫圈(quan)步態等。部分患(huan)者受(shou)累(lei)肢(zhi)體最初(chu)可(ke)能表現為(wei)肌(ji)張力(li)低(di)下(xia)，以(yi)后才(cai)(cai)轉為(wei)痙(jing)攣狀態。此型常伴有智力(li)低(di)下(xia)和癲癇。癲癇發(fa)作為(wei)部分性(xing)(xing)(xing)或繼發(fa)全(quan)身性(xing)(xing)(xing)發(fa)作。斜視(shi)很常見(jian)(jian)。

2、痙攣(luan)性(xing)雙(shuang)癱 (Spastic diplegia)

以雙下肢(zhi)(zhi)(zhi)肌(ji)張(zhang)力(li)增高為(wei)(wei)突(tu)出表(biao)(biao)現。此型多見于早產兒(er)。患兒(er)常(chang)在(zai)1-3月內(nei)表(biao)(biao)現為(wei)(wei)雙下肢(zhi)(zhi)(zhi)肌(ji)張(zhang)力(li)低下。繼之為(wei)(wei)所謂肌(ji)張(zhang)力(li)不(bu)全(quan)期(qi)，患兒(er)在(zai)立(li)(li)位并且足底觸(chu)及(ji)檢查床面時(shi)將誘發雙下肢(zhi)(zhi)(zhi)強直性伸直并交叉呈(cheng)剪(jian)刀(dao)狀。最后進入痙攣(luan)期(qi)，髖(kuan)與膝關節(jie)屈(qu)曲、下肢(zhi)(zhi)(zhi)內(nei)旋、剪(jian)刀(dao)步(bu)態，嚴重者不(bu)能獨立(li)(li)行(xing)走。上肢(zhi)(zhi)(zhi)受(shou)累(lei)較輕，常(chang)表(biao)(biao)現為(wei)(wei)行(xing)走時(shi)上肢(zhi)(zhi)(zhi)姿勢異常(chang)，但手的功能受(shou)累(lei)不(bu)明顯。此型合并癲癇較少，約占1/5。約2/3患者智力(li)正常(chang)或(huo)臨界狀態。斜(xie)視很常(chang)見。

3、痙攣性四肢癱 (Spastic quadriplegia)

多見于嚴重窒息的患兒。四肢肌張力均增高，常呈角弓反張狀(zhuang)。可伴(ban)有(you)(you)核上性(xing)球麻痹(bi)，表(biao)現為(wei)吞咽和構音障礙。約半數患兒伴(ban)有(you)(you)癲癇和智力低下。

4、不隨意(yi)運(yun)動型(xing)(dyskinetic CP)

約占10%，缺(que)氧性(xing)(xing)腦(nao)損傷(shang)和(he)新生兒核(he)黃疸為(wei)主要(yao)病因(yin)。嬰兒早期多有(you)肌(ji)張力低下，以后(hou)逐漸出(chu)現(xian)錐體外系(xi)癥狀(zhuang)，如或手(shou)足徐動等表現(xian)。患兒可有(you)流(liu)涎、吞咽(yan)困(kun)難、語言障(zhang)礙等。下肢深腱反射正常或增強。可有(you)持續性(xing)(xing)原始反射。智力大多正常或臨界狀(zhuang)態。約1/4患者(zhe)伴(ban)有(you)癲(dian)癇。由(you)核(he)黃疸引起(qi)者(zhe)多表現(xian)為(wei)手(shou)足徐動、感覺性(xing)(xing)耳(er)聾、牙(ya)釉質發育不良等。

5、共濟失調型(xing)(Ataxia CP)

約占10%。嬰兒期表現(xian)為肌張(zhang)力低(di)下、平衡障(zhang)礙、運(yun)動發(fa)育落(luo)后等。至幼兒期可發(fa)現(xian)辨距不(bu)良、意向性震顫等體征。多(duo)無錐體束征。智力低(di)下不(bu)少見但多(duo)不(bu)嚴重。

腦癱治療的方法

治療計(ji)劃(hua)應以最(zui)大限度地(di)改善(shan)患(huan)兒功能(neng)并提(ti)高其生活質量為目標，盡可(ke)能(neng)減少繼發性關節畸形(xing)和軟組織攣縮，盡量推遲或避免手(shou)術(shu)治療。常用的治療方法包括：

1、物理治療

通過(guo)增加關節(jie)活動(dong)度，調整肌張(zhang)力(li)，提高運(yun)動(dong)控(kong)制能(neng)(neng)(neng)(neng)力(li)、協調能(neng)(neng)(neng)(neng)力(li)、力(li)量和耐(nai)力(li)等(deng)來改善運(yun)動(dong)功能(neng)(neng)(neng)(neng)，增強(qiang)生活自理能(neng)(neng)(neng)(neng)力(li)。常用的技術包括：體位性(xing)治(zhi)療、軟(ruan)組織牽伸、調整肌張(zhang)力(li)技術、功能(neng)(neng)(neng)(neng)性(xing)主動(dong)活動(dong)強(qiang)化訓練、肌力(li)和耐(nai)力(li)訓練、平衡和協調控(kong)制、物理因子(zi)輔助治(zhi)療（理療）等(deng)等(deng)。

2、作業治療

作業治療主(zhu)要包括手的(de)(de)精(jing)細功能(neng)訓(xun)練(lian)、日常生活(huo)(huo)活(huo)(huo)動能(neng)力訓(xun)練(lian)、支(zhi)具和輔助具的(de)(de)制作及生活(huo)(huo)環境設施的(de)(de)簡單改(gai)造等等。

3、矯形器的(de)應用

在(zai)康(kang)復(fu)治療(liao)中常(chang)配合(he)使用矯形器，以達到限制關節異常(chang)活動、提高穩定(ding)性、協助控制肌肉(rou)痙攣(luan)、保持(chi)肌肉(rou)長度、預防畸(ji)形、輔助改(gai)善運(yun)動功(gong)能等(deng)目的。矯形器的應用關鍵(jian)在(zai)于根據患(huan)兒的個體(ti)情況選擇最佳佩帶(dai)時期(qi)和類型，因此(ci)，應由康(kang)復(fu)醫師(shi)、治療(liao)師(shi)和矯形師(shi)共同商(shang)榷決(jue)定(ding)。

4、言語治療

由醫師和(he)言語治(zhi)療(liao)師評定后，根據不同言語障(zhang)礙類型(xing)進(jin)行治(zhi)療(liao)，如(ru)下頜、口唇(chun)、舌肌(ji)、軟腭等運動控制訓練，以及理解和(he)表達能力訓練。

5、心理行為(wei)治療

腦癱患(huan)兒有時(shi)伴發異常的心(xin)理行為問題，如(ru)自閉、多動(dong)、情緒不穩等癥(zheng)狀。健康的家庭環(huan)境，增加(jia)與(yu)同齡兒交往(wang)，以及盡早進行心(xin)理行為干(gan)預是(shi)防治心(xin)理行為疾(ji)患(huan)的關鍵。

家庭訓練計劃

治療師(shi)應為患(huan)兒及(ji)其家(jia)長制定家(jia)庭訓(xun)練(lian)計(ji)劃。該(gai)計(ji)劃重點應放(fang)在提高功能(neng)和(he)(he)防(fang)止繼(ji)發殘損方面，但是對于特別嚴重的(de)(de)(de)患(huan)兒，易化(hua)護理及(ji)減輕家(jia)庭負擔應是主(zhu)要目標。通常包(bao)括(kuo)：對患(huan)兒病情的(de)(de)(de)了解(jie)以及(ji)日常生活的(de)(de)(de)安排；針對性(xing)的(de)(de)(de)肌力和(he)(he)關(guan)節活動(dong)度(du)訓(xun)練(lian)；痙攣肌的(de)(de)(de)牽伸治療；功能(neng)性(xing)主(zhu)動(dong)活動(dong)的(de)(de)(de)強化(hua)訓(xun)練(lian)；輔助(zhu)用具(ju)如矯(jiao)形器、椅子、站立(li)架及(ji)輪椅的(de)(de)(de)使用等(deng)等(deng)。

1、特殊教育

小兒(er)康復治療還應包含針(zhen)對不同智力(li)水平的特(te)殊(shu)教育(yu)，因此，建立融(rong)醫療、保育(yu)和教育(yu)為一體的機構，是為患兒(er)提供(gong)全(quan)面的連續性服務的很好模式(shi)。

2、藥物治療

常用的藥物有腦神經營養藥、肌肉松弛劑等(deng)。藥物治療(liao)(liao)只有在必(bi)要(yao)時(shi)才使用，它不能(neng)替代功(gong)能(neng)性訓(xun)練。大量研究和臨床(chuang)實踐已證明：A型肉毒毒素肌肉注射是一(yi)(yi)種安(an)全有效治療(liao)(liao)痙(jing)(jing)攣的方法。一(yi)(yi)般降低痙(jing)(jing)攣效果可(ke)維持3~8個(ge)月，此時(shi)應及時(shi)開展個(ge)體化的綜合性治療(liao)(liao)，如(ru)功(gong)能(neng)性肌力訓(xun)練、軟組織牽拉(la)、佩(pei)帶(dai)矯形器(qi)等(deng)等(deng)，充(chong)分(fen)發(fa)揮肌張力減退帶(dai)來的最大康復機遇。注射后4~6個(ge)月痙(jing)(jing)攣會逐(zhu)漸升高，但(dan)通常運動(dong)功(gong)能(neng)改善的效果不會消(xiao)失，必(bi)要(yao)時(shi)可(ke)再次注射。

3、手術治療

當肌肉嚴重(zhong)攣縮(suo)和關節畸形(xing)時，可選擇矯形(xing)手術，且(qie)應盡量在(zai)一次(ci)手術中完成(cheng)所有需要(yao)矯形(xing)的(de)(de)部(bu)位(wei)，以便術后(hou)更好(hao)地改善功能。對(dui)于(yu)下肢肌肉廣泛痙攣且(qie)肌力基本正常的(de)(de)患(huan)兒，可采用選擇性脊神經后(hou)根切斷術。無(wu)論何(he)種手術，在(zai)手術實施的(de)(de)前后(hou)，應有規范的(de)(de)康復治療方(fang)案與(yu)之相配。

總之(zhi)，在充分認識患兒的(de)(de)病理性問題和各種方法適應證的(de)(de)基(ji)礎(chu)上，明(ming)確(que)(que)治療目的(de)(de)，正(zheng)確(que)(que)合理地制定康復治療計劃是(shi)提高療效的(de)(de)關鍵。